繁复多样的人类的血型王国由330个红细胞抗原组成,分属于43个血型家族。这330个血型抗原犹如各家族的骑士,其中战力较强的若干抗原主要来自地位显赫的七大家族,这七大血型家族与临床输血安全密切相关,构成了血型王国的冰与火之歌。
血型抗原的战斗力即红细胞进入他人体内后,引起免疫反应,产生相应抗体的能力。
上期我们讲了三大家族:
1
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坦格利安家族——ABO
伤害力:★★★★★
2
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史塔克家族——Rh
C、c、E和e抗原弱一些,战斗力:★★★,伤害力:★★★。
3
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兰尼斯特家族——Kell
伤害力:★★★
这期我们介绍一下其他四个家族中非常特殊的一个:
拜拉席恩家族——Lewis
Lewis家族与ABH同出一脉,正如拜拉席恩与坦格利安。
Lewis的抗原非常特别。别的血型抗原或者是红细胞膜结构的一部分,或者是膜结构的延伸部分,都是固定在膜上的,我们可以说这些抗原都是“固态”的。但Lewis的抗原却是”液态“的——在血浆之中形成。
Lewis家族的抗原主要有Lea和Leb。
要了解Lewis,我们得先从ABH说起。
ABO家族的A抗原、B抗原及其前体H抗原都是细胞膜上的糖链。他们来自于共同的前体,一段4个糖基的短糖链,我们姑且称之为基链。
在基链上加一个岩藻糖,形成了H抗原。在H抗原上加一个N-乙酰半乳糖,形成了A抗原;在H抗原上加一个半乳糖,形成了B抗原。
除了在细胞膜上,基链也有一些溶于血浆中。Lea抗原也是在基联上加一个岩藻糖,看起来跟H抗原一样,不同的是:1)加在基链上的位置不同;2)加在血浆中的基链上。
在大部分个体中,H抗原也有一些溶于血浆之中,在这些H抗原上加一个岩藻糖,就形成了Leb抗原。
血浆中的Lea抗原和Leb抗原被红细胞吸附到膜上,就形成了Lewis血型。可见,Lewis血型抗原并非红细胞“原生”的,而是红细胞“收养”的。Lewis家族如同与ABH同出一脉、但流落江湖的旁支,然后又被红细胞所收养。
Lewis家族的Lea抗原和Leb抗原引起免疫反应的能力不弱,不过极少引起溶血反应,也不会引起新生儿溶血病(HDN)。
原因是血液中被红细胞所收养的Lea抗原和Leb抗原仅仅占一小部分,绝大部分还是游荡飘零于血浆之中。当遇到相应抗体——抗-Lea和抗-Leb的时候,飘散在血浆中的Lea抗原和Leb抗原就纷纷前来帮忙,先与抗体结合,“牺牲自己”中和抗体,保护了已被红细胞收养的那些兄弟姐妹。
而胎儿的红细胞上并不表达Lea抗原和Leb抗原,即使母亲体内有抗体,也不会对胎儿红细胞造成破坏。
这就是天选家族ABH的旁支、红细胞的养子——Lewis血型的故事。
战斗力:★★
伤害力:★
转自《上海市血液中心》公众微信号